原发于肺的平滑肌肉瘤学习

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45岁男性，无吸烟史，干咳、休息时气短，左胸疼痛和声音嘶哑病史4个月。否认有发烧、咳血、体重减轻或其他肺外症状的病史。否认有肺结核、哮喘或慢性阻塞性肺病的病史。无糖尿病史。体格检查无苍白、黄疸、发绀、杵状或淋巴结病。呼吸系统的检查显示左半胸的呼吸声减低。其他的系统性检查无显著异常。生化调查和血液学参数在正常范围内。痰标本抗酸杆菌和恶性细胞呈阴性。结核菌素皮内试验阴性。腹部和盆腔器官的影像学检查阴性。正电子发射断层/电脑断层摄影（PET-CT）检查胸部显示异质性且结构不清的软组织肿块，大小为5.3 cmX 6 cmX 6.8 cm，左主干肺动脉变窄。肿瘤沿左主支气管周围扩张，并导致左上肺支气管的压迫。根据上述临床和放射学的发现，诊断为肺癌。纤维支气管镜检查显示左主支气管粘膜浸润。支气管超声引导下活检，显微镜检查显示恶性梭形细胞肿瘤，细胞排列呈交叉的束状。单个的肿瘤细胞呈椭圆形到梭形，核轻度多形性、两端钝、染色质不规则核深染。细胞浆嗜酸性。核分裂像高（3-4/10 HPF）。未见坏死。免疫组织化学方面，肿瘤细胞SMA、Desmin、Vimentin阳性，DOG1、CD117、S100和角蛋白阴性。高增殖区，KI-67标记指数约为40%-50%。基于上述组织学和免疫组织化学特征，诊断为肺平滑肌肉瘤。详细检查没有发现任何肺外原发病变。

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肺的肉瘤常为转移性。诊断肺原发的平滑肌肉瘤时必须要除外其他部位的病变转移至肺。一般经由血道转移，罕见经淋巴道转移。由于梭形细胞肿瘤的形态学相似，冰冻切片的作用有限。与支气管肺癌相比，常规的痰液细胞学检查、支气管冲洗液或者刷片对诊断肺原发的平滑肌肉瘤均无帮助。细胞学诊断良性或低度恶性的肿瘤非常困难。经胸或支气管穿刺活检更有可能确诊。

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病例来自 Nath D, Arava S1, Joshi P, 等。 Indian J Pathol Microbiol. 2015 Jul-Sep;58(3):338-40. Primary pulmonary leiomyosarcoma of lung: An unusual entity with brief review. 感谢原作者的贡献。