甲状腺乳头状癌筛状-桑葚亚型

阳光56

筛状-桑葚亚型甲状腺乳头状癌（cribriform-morular variant of papillary thyroid carcinoma，CMV-PTC）非常罕见。它可以是散发性病例，也可以发生于家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis，FAP）患者，且二者的临床治疗方案也有所不同。有鉴于此，认识并准确诊断出该亚型对于治疗及遗传学咨询等具有重要意义。近日日本甲状腺病理专家Kondo等人对日本Ito医院（一所甲状腺专科医院）1979-2016年间共计17062例甲状腺乳头状癌病例进行整理，总结其中病理学诊断为CMV-PTC的30个病例（0.18%）并在《World Journal of Surgery》发表了相关文章，我们为大家编译其重点如下。

1. FAP的诊断
日本结直肠癌学会（Japanese Society for Cancer of the Colon and Rectum）提出FAP诊断至少需满足下列特征之一：（1）结肠及直肠腺瘤数量超过100个；（2）有FAP家族史者，结肠及直肠腺瘤数量可以不足100个；（3）存在APC基因的突变。
本文30例CMV-PTC中，7例（23%）满足上述标准，诊断为FAP相关的CMV-PTC；不过23例（77%）散发病例中有13例未行APC基因突变检测，9例因患者拒绝而未行肠镜检查。

2. CMV-PTC的临床特点
备注：对于FAP相关的CMV-PTC，常规建议进行甲状腺全切；散发的CMV-PTC则按照经典PTC的手术方案处理，即具有远处转移、双侧叶存在多处肿瘤、淋巴结转移、腺外侵犯、肿瘤≥40mm者一般建议进行甲状腺全切。术前诊断PTC者常规进行中央组淋巴结清扫；术前超声引导下细针穿刺确诊为侧方淋巴结转移者也可进行颈部淋巴结改良清扫。

3.FAP相关CMV-PTC与散发CMV-PTC的临床特点比较
4.FAP相关CMV-PTC病例赏析
图1. 两例FAP相关CMV-PTC的家系图。

这两例患者为姐妹关系，均表现为颈部肿胀；例1在18岁时行甲状腺全切，4年后例2行甲状腺全切；例2检出APC基因突变。其母亲、姨母、外祖母均为FAP患者，且均做过结肠全切手术；外祖母63岁时死于结肠癌。这两例患者甲状腺全切后均进行结肠镜检查确诊为FAP并行结肠全切。
图2. 颈部超声，左侧为例1，双侧甲状腺可见多处圆形低回声结节；右侧为例2，右侧甲状腺检出一个界清结节。
图3. 组织病理学所见：图a为例1，大体可见多处实性结节；图b为例2，右侧叶可见实性结节，左侧叶也有微小病灶；图c为CMV-PTC低倍观，肿瘤部分区域呈筛状；图d为高倍，可见桑葚状结构，细胞核透明。
图4. 免疫组化结果：图a为ER阳性，图b为PR阳性，图c为β-catenin，CMV-PTC中细胞核及胞质均有表达；图d为经典型PTC中的β-catenin结果，为细胞膜着色。
来自医之本健康网

xiaofeng

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