【7.26病例读片】患者男性，73岁，非特异性腹部疼痛，行十二指肠内镜下活检。

为止

为止

病理诊断：普通可变型免疫缺陷病。

普通可变型免疫缺陷病(CVID)是B细胞分化功能异常所引起，可导致低γ-球蛋白血症、降低对疫苗和感染的抗体反应和增加感染的风险。它可能在儿童期诊断，或在年龄较大时出现症状。该病是异质性伴不同的遗传学突变。大多数病例为散发性，但约20%为家族性。
仅40%CIVD病人有GI道症状，包括腹泻、吸收不良和体重减轻。内镜下，CVID病人由于淋巴组织增生而有黏膜的结节性表现。有1例明显的结节导致误诊为家族性腺瘤性息肉病。
常见的组织学特征包括小肠淋巴细胞聚集、上皮内淋巴细胞增多、绒毛变钝和缺乏浆细胞。20%病人可见到细胞凋亡增加。这些组织学特征与其他疾病如移植物抗宿主病(明显凋亡)和乳糜泻(绒毛变钝、上皮内淋巴细胞)重叠，结合临床病史可有帮助。值得注意的是，CVID病人的胃肠道活检应该仔细寻找感染，特别是念珠菌感染。
CVID可伴有GI道恶性肿瘤增加的风险，包括腺癌和淋巴瘤。其中胃癌增加的风险明显，可能是由于CVID病人HP感染的发病率增加，尽管其他的机制也可导致。
CVID的治疗典型为IVIG。预后取决于是否有重度因感染而致的终末器官损伤，以及是否伴有自身免疫性疾病或恶性肿瘤。

baqiao

肥大细胞？

萍踪侠影

学习了！谢谢！

学生赵

这个自动放弃了，学了，以后依然不会

阳光56

学习了！