【8.8病例读片】患者男性，4岁，临床表现为发热和反复腹痛数天。

为止 · 发表于 2018-8-8 17:13:03

免疫组化结果：阳性：SMA、desmin、CD99和IN1，ALK核阳性；

阴性：c-KIT、CD34、myogenin、myoD1。

为止 · 发表于 2018-8-9 09:08:54

免疫组化：

ALK

5 ALK.png

病理诊断：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤。

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤的一种罕见、侵袭性亚型。一般来说，IMT的组织学特征如肿瘤大小、坏死、核分裂像和细胞学非典型性与恶性潜能无关，然而，所谓的EIMS中见到的“圆形细胞转化”意味着更加侵袭性过程，因此，正如其名称“肉瘤”的使用。“圆形细胞转化”是指肿瘤细胞具有明显的细胞学非典型性，类似于节细胞或R-S细胞。细胞可圆形或梭形，核空泡状伴明显核仁。非典型核分裂像可见。有兴趣的是，EIMS似乎几乎发生于腹部，男性为主。肿瘤可能有明显的中性粒细胞或嗜酸性粒细胞浸润，有些可无浆细胞。EIMS比IMT更可能有desmin阳性，倾向有独特的核周ALK染色。最重要的是，EIMS有特征性RANBP2-ALK融合。
EIMS的鉴别诊断包括间变性大细胞性淋巴瘤，腺泡状横纹肌肉瘤实体亚型、上皮样平滑肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤显示“炎症性恶性纤维组织细胞瘤”结构，上皮样GIST和肾外横纹肌样瘤。免疫染色可能有助于诊断，尽管在染色上有相当的重叠。例如，ALK阳性能见于数个间叶性肿瘤，如横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、平滑肌肉瘤、Ewing肉瘤/PNET、脂肪肉瘤和腺泡状软组织肉瘤。然而，这些肿瘤应为ALK胞质阳性，而喝粥染色或RANBP2-ALK溶液更加增强为EIMS的诊断。
EMIS可能具有非常侵袭性，报道的21例中有8例在3年内死亡。ALK抑制剂被调查，发现有些病人有好的反应。