【8.10病例读片】患者男性，57岁，因上腹部和右季肋部疼痛并放射到胸部而入院。

为止

免疫组化结果：阳性：SMA+、CD34-、CD31-、CD99-、bcl-2-，Ki-67不足1%。

为止

免疫组化：

SMA



CD34



KI67



病理诊断：“肝门部”肌周细胞瘤。

肌周细胞瘤是一种新的疾病实体，是指具有血管周肌样、肌周细胞或肌纤维母细胞分化的肿瘤，包括了肌周细胞瘤、血管球瘤及其亚型。这些肿瘤之间的差异大多数基于细胞形态(较圆形或梭形)、生长方式和明显的血管成分。它们几乎发生于远端四肢的皮下组织，好发于中年人。发生于肝脏的原发性血管球瘤少见。鉴别诊断包括各种良性和恶性血管性肿瘤，如所谓的血管周细胞瘤、其他纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤和真正的平滑肌肿瘤。大多数血管周细胞肿瘤表达CD34和CD99，仅有少数表达bcl-2和SMA。血管瘤特征性为血管增生伴少量其间间叶性成分。PEComa细胞有明显的围绕纤细血管的血管周假菊形团分布，毛细血管弓形，共同表达神经色素性标记物(如HMB45)和平滑肌细胞标记。
虽然是良性病变，但周细胞肿瘤在手术切除后能复发。

wangfuqiang

血管平滑肌瘤

阳光56

同意肌周细胞瘤

xiaofeng

少见，学习了。