2015江苏省病理年会病例讨论——肾上腺皮质癌

刘柳

      出片单位：连云港第一人民医院
　　编号：2015-02（原病理号201403772）
　　病史：男，2岁（23个月），因“脑肿瘤术后发现腹腔包块半年”入院，行腹膜后肿块切除术。
　　诊疗经过：
　　患儿半年前因出现走路歪斜，在我院及南京多家医院就诊，诊断“脑肿瘤”，半年前在上海新华医院行脑肿瘤切除术，术后病理：转移性恶性肿瘤（具体不详）。
　　出院前查腹部CT提示后腹膜占位，未行继续治疗。患儿至我院就诊，查腹部CT提示后腹膜占位较前增大。X线提示两肺转移瘤。
　　PE：左上腹部触及明显包块，8cm×6cm，界欠清，活动度较差。
　　腹部CT：左侧肾上腺区示巨大实性占位，密度不均，内可见坏死区及多发点条状钙化，左肾及脾脏受压移位。

　   术中所见：探查肿块位于后腹膜，来源于肾上腺可能性较大，与脾脏、左肾、胰腺毗邻，界限尚清楚。肿瘤表面见多支紧张血管，沿肿瘤表面仔细分离至肿瘤根部，明确营养支来源于腹主动脉分支。
　　巨检：灰红肿块1枚，边界尚清，14×9×7cm，实性，质中。
　　镜检：
　　1、肿瘤细胞呈巢片状或粗梁状排列，间以血窦分隔，见片状坏死及包膜侵犯，未见脉管侵犯；
　　2、肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸，胞核圆形或卵圆形，空泡状，核浆比增大，核仁易见，核分裂可见（>5个/50HPF），未见病理性核分裂。
　　3、 间质内见少许粗大胶原纤维分隔，包膜外未见周围脏器组织。
　
肿瘤细胞呈巢片状或粗梁状分布，间以血窦分隔


部分区域大片凝固性坏死


包膜侵犯


间质内少许粗大纤维分隔


肿瘤细胞上皮样，胞浆丰富嗜酸，核浆比增大


胞核圆形或卵圆形，空泡状，核膜清晰，核仁易见


　　核分裂可见，6-9个/50HPF
　　

       诊断思路
　　1、腺泡状横肉、腺泡状软组织肉瘤
　　2、恶性横纹肌样瘤
　　3、生殖细胞肿瘤
　　4、肾上腺皮质肿瘤（腺瘤或皮质癌）
　　5、嗜铬细胞瘤
　　6、儿童肾细胞癌
　　7、肝母细胞瘤
　　免 疫 组 化
　　阳性抗体：CK、Vim、AE1/3、CK8、CK18、INI-1；
　　灶性阳性：Syn、 NSE、 MelanA、 CD10、CD117；Ki-67约1-2%、PLAP(+/-)。
　　阴性抗体： αinhibin、CR、 CgA、 S-100、 HMB45、AFP、Hep、WT1、CD34、FLI-1、CD99、DES、 SMA、 MyoG、MyoD1、EMA、 CK7、 CEA、 PAX8、P504S、CD30、OCT3/4、D2-40 、 P53
　　连云港一院和上海新华医院累计标记项目

　　CK（3+）                                                           VIM(2+)
　
Syn灶性(+)                                                      Ki-67局灶约8%(+)
　　病 理 诊 断
　　上海新华医院会诊
　　“后腹膜”表达上皮标记的小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化，提示肾上腺皮质癌。
　　注：四脑室肿瘤形态与后腹膜肿瘤基本相似，免疫组化基本相同，提示四脑室肿瘤为转移性。
　　诊断依据
　　1、免疫标记提示肾上腺皮质来源；患儿出现雄激素分泌症状，亦符合肾上腺皮质来源。
　　2、已出现远隔脏器转移（四脑室和双肺）。
　　3、参照Weiss系统肾上腺良、恶性肿瘤组织学鉴别标准：本例具有四项指标符合诊断标准。
　　Weiss提出、经Aubert改良的标准
　　1、高度核异型（Ⅲ或Ⅳ级）
　　2、>5个核分裂/50HPF√
　　3、病理性核分裂
　　4、透明细胞占全部肿瘤细胞<25% √
　　5、弥漫性结构（>33%肿瘤组织）
　　6、坏死√
　　7、静脉侵犯
　　8、窦隙侵犯
　　9、包膜侵犯√
　　注：具有三项或三项以上病变考虑恶性
　　肾上腺皮质癌  --临床特点
　　1、发病率约1-2例/100万人口；女性略多于男性；发病年龄有两个高峰：<5岁和50岁左右两个高峰。
　　2、最常见的表现是与肿瘤过量分泌糖皮质激素和雄激素有关。肿瘤体积常较大（直径>5-6cm），可引起局部或区域性症状，譬如腹痛和/或发热。儿童常表现为内分泌紊乱或转移，且常见分泌雄激素症状。
　　3、5年生存率是50%-70%，与成人相比，儿童患者预后相对较好。易局部复发和血行播散，常见转移部位包括肝、肺、腹膜后淋巴结、骨。1、发病率约1-2例/100万人口；女性略多于男性；发病年龄有两个高峰：<5岁和50岁左右两个高峰。
　　2、最常见的表现是与肿瘤过量分泌糖皮质激素和雄激素有关。肿瘤体积常较大（直径>5-6cm），可引起局部或区域性症状，譬如腹痛和/或发热。儿童常表现为内分泌紊乱或转移，且常见分泌雄激素症状。
　　3、5年生存率是50%-70%，与成人相比，儿童患者预后相对较好。易局部复发和血行播散，常见转移部位包括肝、肺、腹膜后淋巴结、骨。
　　肾上腺皮质癌  --组织学特点
　　1、肿瘤细胞常呈巢片、粗梁状排列，可见细梁状、条索状排列，但没有腺体形成，间以血窦分隔。
　　2、可见宽的纤维带。坏死可呈大片，偶见粘液变性。常见包膜、窦隙或大静脉侵犯。
　　3、癌细胞胞浆嗜酸或泡状透明，核异型不明显至高度多形性，核分裂可见，多少不等。
　　4、罕见亚型包括：嗜酸细胞亚型、粘液样型、伴肉瘤样区域的癌。
　　肾上腺皮质癌  --免疫组织化学
　　1、常用组合抗体：Syn+、CD56+、NSE+、Vim+ 、CK+/- 、EMA-、CgA-提示肿瘤来源于肾上腺。
　　2、标记肾上腺皮质的抗体：
　　CR 、αinhibin 、MelanA比较敏感，但不特异。
　　敏感性 96%、92%、 89%。
　　SF1(类固醇因子1)：提示肾上腺皮质来源的特异性标记。
　　肾上腺皮质癌—组织化学染色
　　网状纤维染色：是快速鉴别肾上腺皮质癌与腺瘤的方法。
　　1、肾上腺皮质癌：网状纤维支架破坏，出现塌陷、稀疏或消失。
　　2、肾上腺皮质腺瘤：细胞巢周围可见完整的网状纤维支架。
　　任何出现网状纤维支架破坏的肾上腺皮质肿瘤同时伴有>5/50 HPFs核分裂、坏死或静脉浸润中任何一项应该考虑恶性。
　　----Kerollos N, Rani . Diagnostic and prognostic features in adrenocortical carcinoma: a single institution case series and review of the literature. World J Surg Oncol. 2015； 13: 117
　
皮质癌网状支架破坏                                       皮质腺瘤网状支架完整

　
　网状纤维支架破坏
　　
网状纤维支架破坏

　　本例特征
　　1、幼儿患者（2岁），属儿童肾上腺肿瘤。
　　2、首发症状为转移灶所致功能障碍；转移部位少见（第四脑室）。
　　﹠有报道肾上腺皮质癌脑转移约占所有转移部位4%。
　　3、患儿出现雄激素分泌症状。
　　4、肿瘤周围未见残留脏器，组织来源难以确定。

若尘

肿瘤细胞呈巢片状或粗梁状分布，间以血窦分隔，部分区域大片凝固性坏死，“后腹膜”表达上皮标记的小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化，考虑肾上腺皮质癌。

chenzhenwei110

肾上腺皮质腺癌最主要诊断标准包膜侵犯和转移。学习。

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