2015年江苏省病理年会病例讨论- 滤泡树突细胞肉瘤

大山

　　病史摘要：患者男性，23岁，于2014年7月自觉右下颌一包块，大小约2cm×1cm，表面皮肤无红肿、破溃，无明显触痛，就诊前一周自觉包块较前增大。
　　B超示右下颌低回声团块，大小4.6cm×2.5cm，边界清晰。
　　查体：包块无明显疼痛，边界清晰，包块表面皮肤无红肿破溃，不随吞咽上下活动。
　　血常规：白细胞8.6×109/L,中性粒细胞3.8×109/L，淋巴细胞3.87×109/L，血红蛋白156g/L.
　　行右颈部肿块切除术，术中见肿块位于皮下颈阔肌下方，质硬，包膜完整，边界清。
　　大体检查：暗红色组织一块，大小4.5cm×3.5cm×3cm，表面覆
　　有包膜，切面灰白，局部半透明，质地中等。
       光镜检查：





　　大片状坏死
　　核分裂易见





　　脉管内可见瘤栓

　　病理诊断？
　　免疫组化结果：瘤细胞CD21、CD35、Vim弥漫阳性，Ki-67约40%阳性，SMA（局部+），S-100（散在细胞+），EMA（局部+），CKpan（局部+）；
　　HMB45，p63，AE3，CK5/6，PR均阴性。





　　病理诊断： 滤泡树突细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma,FDCS）
　　讨论：
　　FDCS临床特点：缓慢
　　年龄和性别：分布广泛（14-80岁），主要发生于年轻人或中年人，中位年龄为40-50岁；无明显性别差异。
　　部位：颈部淋巴结最为常见，亦可见于纵膈、腋下、肠系膜、腹膜后和锁骨上淋巴结。结外部位可发生于肝、脾、扁桃体、腹腔、皮肤、乳腺等部位。
　　约有10%-20%的FDCS可伴发Castleman病，常为透明血管型。在长期接受治疗的精神分裂症患者中发病率可能会增高。
　　FDCS病理特征 ：FDCS罕见，极易误诊，所有文献均认为该肿瘤的病理诊断必须借助免疫组化和电镜观察。
　　组织形态特征：
　　①肿瘤边界较清楚，通常呈膨胀性生长；
　　②肿瘤组织排列成席纹状、旋涡状、束状或弥漫片状，部分区域围绕血管呈同心圆样，类似脑膜瘤结构；
　　③瘤细胞形态较温和，异型性不大，呈梭形、卵圆形或上皮样，胞质红染，界不清，核膜薄而光滑，染色质细颗粒状，有小而清晰的核仁，核分裂相多少不等；
　　④肿瘤实质内可见淋巴细胞夹杂于瘤细胞间或围绕血管周围形成袖套样结构，间质小血管管壁增厚伴玻璃样变性；
　　免疫组化：肿瘤细胞恒定表达一种或几种树突细胞特异性标记，如CD21、CD35、CD23等。D2-40、CXCL-13、Clusterin成为FDCS新的标记物。
　　超微结构：特征性改变是胞质内大量长而纤细的胞质内突起，常以分散的成熟桥粒相连。
　　FDCS鉴别诊断 ：指状突树突细胞肉瘤：S-100、vimentin、fascin（+）；
　　恶性纤维组织细胞瘤 vimentin、CD68、lyso（+）；
　　淋巴上皮瘤样癌：CKpan（+）；
　　恶性外周神经鞘膜瘤：S-100（+）；
　　恶性黑色素瘤：HMB45、MelanA、S-100（+）；
　　异位脑膜瘤：EMA、PR（+）；
　　胃肠道间质瘤：CD117、CD34、DOG1（+）。
　　FDCS特异性标记物： CD21、CD35、CD23、Clusterin，至少两种联合使用。
　　FDCS治疗与预后 ：FDCS的生物学行为普遍认为属于低度或中度恶性，常为惰性，尚未建立标准化的治疗方案，尤其是对于是否采用术后放化疗及其疗效的争议较大。
　　现阶段普遍认为，手术治疗仍是主要的治疗手段，辅助放化疗适用于晚期或不能完整切除肿瘤、具有预后不良的病理特征的病例，是否能够提高患者的生存率尚待观察。
　　患者多表现为局部复发，罕见因该病致死的病例。
　　治疗和预后：本例患者在明确诊断后行PET/CT检查除发现双侧颈部见FDG摄取不高的小淋巴结影外，未见明显异常。
　　肿瘤细胞增殖活性较高，有大片状的出血坏死，脉管内可见瘤栓，提示预后不良，建议行放射治疗。
　　因肿瘤已完整切除且患者年纪轻，家属及患者坚持保守治疗，未行放化疗，临床随访观察。
　　2015年5月（术后8个月）患者复查时发现右颈部淋巴结明显增大、摄取增高，高度提示肿瘤复发，至外院行放疗，目前情况良好。

若尘

大片状坏死、核分裂易见，脉管内可见瘤栓，考虑为滤泡树突细胞肉瘤

chenzhenwei110

类似于脑膜瘤的漩涡状结构，典型。

小伊森

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病理科_w

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3dmax

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我是帅小伙

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xiaofeng

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ComcSoft

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BLZJ_a950bc

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阳光56

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巴依老爷

很少见，很容易漏诊，很好的病例。谢谢分享！

阳光56

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BLZJ_fcc273

不错的病例，讲的真好

BLZJ_809120

ComcSoft 发表于 2016-6-7 10:37
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