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【8.23病例读片】患儿,5岁,临床表现为呼吸困难和喘鸣

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发表于 2016-8-23 10:42:28 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:未知年龄:5
临床诊断:
一般病史:临床表现为呼吸困难和喘鸣,CT检查显示咽后有一个肿块
标本名称:
大体所见:
  • 1

  • 2

  • 3


免疫标记结果:肿瘤细胞表达CD56、CgA和NB-84,局灶性表达NSE,CK和LCA表达阴性
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 楼主| 发表于 2016-8-24 09:09:33 | 显示全部楼层
  免疫组化:
  NB84
NB84.jpg
  Syn
Syn.jpg

  病理诊断:神经母细胞瘤
  神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体性肿瘤,占婴幼儿所有肿瘤的30%。该肿瘤最常见于腹部,特别是肾上腺髓质,头颈部罕见,发生于颈部者仅为婴幼儿病例的1%。咽后发生的神经母细胞瘤罕见,目前英文文献报道还不足20例。临床鉴别诊断包括咽后瘘管形成、咽部皮样瘤、淋巴管畸形和神经纤维瘤。
  原发性颈部肿瘤诊断时的发病年龄典型较头颈部外的肿瘤患者轻,50%病例发生于1岁以下的婴儿。喘鸣、打鼾和吞咽困难等呼吸消化道症状常见。如果颈上神经节被累及,婴儿也可表现为同侧上睑下垂。由于交感神经系统参与了眼睛颜色的发育,患儿也可发生虹膜异色。临床检查包括充足的病史和体检、胸部X线检查和颈部CT检查。如果有吞咽困难,应有钡餐检查。应检测儿茶酚胺的代谢产物3-甲氧基-4-羟基扁桃和高草香酸,这些指标在90-95%神经母细胞瘤患儿升高,但对肿块筛查有较高的假阴性率。虽然儿茶酚胺升高,但肿瘤罕见引起血压升高。
  大体上,神经母细胞瘤境界清楚,褐色肿块,可有凝固性坏死。组织学上,肿瘤被描述为小蓝圆形细胞肿瘤伴核深染和少量核周胞质,呈菊形团或条索状分布于纤维性组织背景中。组织学鉴别诊断包括其他小圆形细胞肿瘤如淋巴瘤、尤文氏肉瘤和横纹肌肉瘤。神经母细胞瘤表达NSE、Syn和NB-84(比Syn更加敏感但不特异)以及其他神经内分泌标记。手术应小心处理肿瘤标本防止组织挤压。
  荧光原位杂交的遗传学分析被证实有价值。N-myc基因扩增即使在低分期疾病中也与肿瘤的快速进展有关。1p的杂合性缺失与N-myc扩增一样,也是一种侵袭性标记。
  该肿瘤的临床处理主要取决于临床分期

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发表于 2017-6-21 16:41:24 来自手机 | 显示全部楼层
谢谢分享!
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