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[每日读片] 【9.22病例读片】女,2岁,有肝脏和小肠移植病史,临床表现为小肠梗阻

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发表于 2016-9-22 10:50:17 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:2
临床诊断:
一般病史:腹腔探查发现移植小肠的肠腔、黏膜下和肠系膜多发性肿块。
标本名称:
大体所见:
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 楼主| 发表于 2016-9-23 09:11:45 | 显示全部楼层
本帖最后由 为止 于 2016-9-23 09:17 编辑

免疫组化:
SMA:

SMA

SMA



S-100:

S-100

S-100


EBER:

EBER

EBER


CD117:

CD117

CD117



病理诊断:移植后EBV相关性平滑肌肿瘤

EBV相关性平滑肌肿瘤是一种罕见的病变,发生于免疫系统受损的病人。免疫缺陷可为遗传性或由于AIDS、移植后或其他免疫抑制治疗。这些肿瘤通常有克隆性EBV基因组。

EBV相关性平滑肌肿瘤可发生于多个部位。组织学上,它们常为多发,且分化好,通常无或轻度多形性、核分裂像或坏死。原位杂交过免疫组化EBER常为阳性。组织学特征与临床预后无关。多发性肿瘤表现为独特的克隆性,提示它们发生于多次感染,而不是转移。

鉴别诊断包括平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。这些肿瘤EBER阴性。如果与免疫抑制有关,必须采用原位杂交或免疫组化排除EBER。

治疗方法还不清楚。典型地为手术切除,偶尔放疗或化疗。AIDS病人采用HAART治疗,或免疫抑制剂停用。这些肿瘤通常为惰性,但有死亡报道。






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发表于 2016-9-22 12:35:33 来自手机 | 显示全部楼层
软组织肉瘤,纤维肉瘤?
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初来乍到

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发表于 2016-9-23 08:28:42 来自手机 | 显示全部楼层
淋巴造血系统可能大,考滤组织和树突细胞肿瘤,期待免疫组化
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