胫骨病变 骨纤样长骨造釉细胞瘤讨论病例【医之源-广东病理医师沙龙病例8】

小王

李扬
男，12岁，胫骨病变。考虑什么？需要加做什么？晚些给答案。让子弹飞多一会。欢迎有空的亲们积极思考发言。










张良运
猜一个，造釉

蒋光愉
猜一猜，考虑骨的纤维性肿瘤，纤维结构不良，骨化性纤维瘤，骨干骺端纤维缺损或非骨化性纤维瘤等。骨促结缔组织增生性纤维瘤，考虑良性

石海燕
考虑骨化性纤维瘤

李智
@蒋光愉暨大一附院 要注意排除低级别骨肉瘤（纤维结构不良样骨肉瘤）

李海刚
X光

梅开勇
@李扬（中大附一院）我考虑 PMH，加CK. ERG.CD31看看。看看影像，鉴别一下@蒋光愉暨大一附院

蒋光愉
对看看X光片，这是单骨性病变，还是多骨性病变呢，看上去这梭形细胞成分比较成熟

李扬
@蒋光愉暨大一附院 ，多骨，我也没看到X片，腓骨也有

梅开勇
@李扬（中大附一院） 形态上至少是个低度恶性肿瘤

李扬
@梅开勇_广医二院 ，PMH?

蒋光愉
多骨性的话，可能还要看一看垂体，甲状腺，甲状旁腺，肾上腺等等，是否有内分泌亢进

梅开勇
@李扬（中大附一院） 假肌源性血管内皮瘤

蒋光愉
梅教授的诊断好偏啊，不是常见的哟

吴勇军
@李扬（中大附一院） 你的病例：厚壁血管，胖梭形细胞，残存骨……炎细胞似乎多少点。

李扬



第一张图放大，见下







现在考虑什么?免疫组化CK，上图的表达







骨纤样区域(见上图)，CK的表达见下





最后诊断，骨纤样长骨造釉细胞瘤

魏清柱
骨纤维结构不良样造釉细胞瘤。@李扬（中大附一院） 同意。

李扬



右图，这种类型造釉细胞瘤易被漏掉，误为骨纤维结构不良

李智
@李扬（中大附一院） 纤维结构不良型造釉，同意！你有意隐藏小灶上皮，下次要注意啊。是的，骨发生的“纤维结构不良样”病变真是不少，我想李扬同志出这一例是要提醒大家要注意这些“纤维结构不良”的鉴别，不要只想到纤维结构不良，至少还应该有纤维结构不良样骨肉瘤和纤维结构不良型造釉的鉴别。是吧，@李扬（中大附一院） 同志？

梅开勇
如何理解这个区域？请李扬教授解答？谢谢！



@毛荣军佛中医 毛主任如何看李杨教授的这个病例？

毛荣军
@梅开勇_广医二院 如果没有看到上皮的巢（大小），不能打骨纤样造釉。。。。张医生是眼细看到一个小上皮巢。骨纤本身上皮标记可以散在细胞阳性，这个时候不要随意下造釉

蒋光愉
在照片上打圈的是上皮巢吗？@梅开勇_广医二院 

毛荣军
李老师出这个片有意透露一点点小小的上皮巢，如果少看骨病的不容易发现



这里的第一张有上皮小巢

蒋光愉
真的不容易，我是没有看出是上皮巢

毛荣军
像淋巴细胞样

蒋光愉
你太厉害@毛荣军佛中医 

毛荣军
关于骨造釉的上皮细胞形态有很多种，有时间我把各种形态放给大家看看

蒋光愉
以为是破骨细胞呢

毛荣军
难就难在大家看这个骨病很少

梅开勇
一般长骨造釉很少发生儿童，成人常见，不容易想到

毛荣军
对于骨病较多的，会经常碰到各种各样造釉上皮

梅开勇
@蒋光愉暨大一附院 里面有破骨细胞

毛荣军
有时候是梭型细胞巢

李扬





毛荣军
@梅开勇_广医二院 凡是纤维骨病都可以有多核巨细胞

李扬
这两张图都有造釉细胞巢，这些巢CK强阳性

毛荣军
所以，在诊断骨纤时，常常做上皮标记，担心眼力不足漏诊。。毕竟造釉是恶性

李扬
这个病人术后很快复发，大量造釉细胞巢出现

毛荣军
至于附加的骨纤样。。。只要发现造釉成分，骨纤维样的附带词要不要都可以。

李扬
诊断没问题，@毛荣军佛中医 ，WHO书上提到这种类型，易漏诊



图B所示

毛荣军
重点说发现上皮巢。特别是梭型细胞上皮巢很隐蔽，

蒋光愉
B图的上皮巢清楚，@毛荣军佛中医 有机会给我们看看骨的造秞细胞瘤不同的上皮巢

李扬
很隐蔽



毛荣军
总体来说，有小细胞，大细胞，鳞状细胞，腺样，印戒样，梭型细胞样。。。组织细胞样。

李扬
这张右边上皮巢跟图B象，这些巢p63也强阳性，跟CK一致@蒋光愉暨大一附院 









这是后来复发的病变，更多造釉细胞巢及CK，p63染色，非常典型了

梅开勇
@李扬（中大附一院） 谢谢李教授分享的精彩病例！

毛荣军
用了慢慢掌握，刚开始都认为比较神，结果都出现很多以外。。。。SATB2这个用于骨病变诊断时。。。太多太多的骨病变阳性了，骨母细胞标记太没有特异性

刘芳
@毛荣军佛中医  STAT6也是，也没那么神

张良运
昨天实在没时间看微信。现在解释我所看的：小孩，胫骨，纤维结构不良图像，出现巢状细胞，第一个想到的是造釉

xiaofeng

学习了，谢谢分享