副神经节瘤样皮肤黑色素细胞肿瘤

阳光56

  来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册

　　【定义】
　　副神经节瘤样皮肤黑色素细胞肿瘤是一种非常罕见的良性皮肤黑色素细胞性病变，表现斑片状生长方式，与副神经节瘤无明确的关系。其病变本质依据8例肿瘤的报道。PDMT以前归类于“未确定恶性潜能的黑色素肿瘤”。

　　【流行病学】
　　PDMT好发于成年女性。

　　【临床特征】
　　所有病变均发生于肢端，无色素沉着。

　　【组织病理学】
　　PDMT通常为发生于皮肤及皮下的局限性结节状病变。无覆盖的连接成分或表皮增生。有时多发性结节状病变呈浸润性生长。肿瘤细胞排列成大小不等的斑片状，之间被细小的纤维隔开。可见粉尘样细小的黑色素颗粒。一些病例表现透明胞质。非典型性不常见且核分裂象计数低（0-4/HPF）。不存在坏死。可见肿瘤周围淋巴细胞浸润。
　【细胞遗传学】
　　缺乏透明细胞肉瘤中存在的典型的t（12；22）（q13；q12）易位。

　　【鉴别诊断】
　　1、神经嵴性错构瘤病变：色素沉着明显，可见色素性树突状和梭形细胞浸润真皮层，包括：细胞性蓝痣；Carney’s综合征中所见的上皮样痣；先天性痣；皮肤黑色素瘤。
　　2、透明细胞肉瘤：位置较深，位于筋膜/韧带中。核仁明显，可见散在的肿瘤巨细胞。存在特征性t（12；22）（q13；q12）易位，产生EWS/ATF1融合蛋白。
　　3、黑色素瘤：转移性或原发于皮肤。
　　4、透明细胞上皮肿瘤：CK阳性。
　　5、PEComa：SMA阳性。
　　6、黑色素性雪旺细胞瘤。

　　【预后】
　　根据有限的资料，本病变在常规完全切除后表现为良性。

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