【8.14病例读片】患儿为5月大小的足月男孩，并发呼吸窘迫、URI症状和血小板减少症。

为止 · 发表于 2018-8-14 16:56:02

阳性：CD31、CD34、SMA和vimentin
阴性：Desmin、myogenin、CK、SMA、S100、Syn和HHV8，kI-67月10-15%

为止 · 发表于 2018-8-15 09:06:45

免疫组化：

CD31

05 CD31.png

CD34

SMA

vimentin

病理诊断：卡波西型血管内皮细胞瘤。

卡波西型血管内皮细胞瘤(KHE)是一种儿童罕见、局部侵袭性、不成熟的血管性肿瘤。常见表现为皮肤紫罗兰色病变，但也可发生于内脏，典型地位于腹膜后或纵膈。KHE可伴有Kasabach-Merritt综合征，肿瘤内有包裹的血小板和出血，导致潜在的危险生命的血小板减少性凝血病。该病于1940年首次描述，目前已有200例报道，典型位于大的内脏病变内。
KHE的治疗由长春新碱和抗血小板凝聚治疗。如果血小板减少被控制则预后好。多个研究者描述了成功应用长春新碱、塞氯匹定和阿司匹林治疗。最近，VEGF抑制剂和mTOR通路抑制剂如西罗莫司治疗有效。