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[每日读片] 【2.18病例读片】男性,17岁。两个月前无明显诱因下出现...

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发表于 2016-2-18 10:59:32 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:17
临床诊断:
一般病史:男性,17岁。两个月前无明显诱因下出现乏力表现。PET-CT显示胃窦部软组织肿块,FDG摄取高,考虑淋巴瘤可能。胃镜提示胃窦小弯侧不规则增生伴溃疡、坏死。术中见肿块位于胃窦部,大小6cm×5cm×5cm,浸润至浆膜层并侵及横结肠系膜;幽门下、肝总动脉、胃左动脉、腹腔动脉周围触及肿大淋巴结;盆腔未见转移灶,腹膜、肝、脾未见转移结节。
标本名称:胃标本一个,
大体所见:大部分切除胃标本一个,于胃窦处见一6cm×4.5cm×2cm的溃疡型肿块,切面灰白色、质硬,已侵及浆膜层
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 楼主| 发表于 2016-2-19 09:25:02 | 显示全部楼层
瘤细胞弥漫表达vimentin和S-100蛋白,Bcl-2和CD57局灶阳性。HMB-45、Melan-A、CK、CD117、DOG-1、SMA、MyoD-1、desmin、CD34、CD99、WT-1、calponin、CD21、CD23、CD35、CD1a、CK7、EMA、Syn、CD56、NSE、CD30、ALK-1等均阴性,破骨细胞样多核巨细胞CD68阳性

病理诊断:胃恶性胃肠道神经外胚层肿瘤

Stockman等于2012年重新评价了16例发生在胃肠道的相似于CCSLTG病例,认为该肿瘤具有独特的形态学、免疫组化及分子学特征,可能为神经外胚层肿瘤的一个独特类型,而推荐使用恶性胃肠道神经外胚层肿瘤的名称。该瘤发病年龄10~81岁,中位年龄35岁。临床表现主要为贫血、腹痛、腹部肿块及肠梗阻。肿瘤直径1.8~15cm,切面实性、灰白色,可有出血及坏死。肿块表面黏膜常糜烂或溃疡,肿瘤常浸润出浆膜层,侵犯周围脏器

肿瘤细胞弥漫强阳性表达vimentin、S-100蛋白,部分病例显示有神经内分泌标志物(Syn、NSE、CD56)阳性,破骨细胞样巨细胞表达CD68,而S-100蛋白阴性。而HMB-45、Melan-A、CD117、肌源性标记等均阴性

GNET主要位于胃壁和肠壁内,细胞呈上皮样,胞质淡嗜酸,还需要与转移性或原发性恶性黑色素瘤及胃肠道间质瘤(GIST)相鉴别

本瘤恶性程度高,从现有的文献资料来看,36/42例获得随访,随访时间最长106个月,其中8例诊断后11个月~23个月内,1例106个月死亡。

S-100:
S-100.jpg
CD68:
CD68.jpg
FISH显示EWSR1基因断裂:
FISH显示EWSR1基因断裂.png

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发表于 2016-2-18 12:40:47 | 显示全部楼层

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胃肠道透明细胞肉瘤
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发表于 2016-2-18 15:15:27 | 显示全部楼层

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首先排除GIST
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发表于 2016-2-18 19:14:37 | 显示全部楼层

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发表于 2016-2-19 09:55:29 | 显示全部楼层
胃恶性胃肠道神经外胚层肿瘤和胃肠道透明细胞肉瘤是一回事:)
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发表于 2016-2-19 10:04:15 来自手机 | 显示全部楼层

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非常好的病例。学习了。没有诊断过。
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