【3.11病例读片】男，60，头皮内有一个珍珠样丘疹样病变

为止 · 发表于 2016-3-14 09:21:40

病理诊断：良性纤维组织细胞瘤，上皮样亚型。

上皮样型良性纤维组织细胞瘤通常表现为四肢小（1cm或以下）、孤立的、隆起的结节。发病年龄平均为42岁。肿瘤由大小一致的、中到大、成角的上皮样细胞组成，常位于血管周围，表皮变薄。可有轻度炎症，但无明显巨细胞。表型主要是肌纤维母细胞，而不是组织细胞。肿瘤细胞表达Factor XIII，但不表达CD68和CD163.

鉴别诊断包括孤立性上皮样组织细胞瘤、Rosai-Dorfman病和肉芽肿性疾病。本病非常类似于孤立性上皮样组织细胞瘤，该病变过去称为网状组织细胞瘤，是由大的上皮样组织细胞组成，伴丰富的致密嗜酸性和毛玻璃样胞质组成，常伴有蜘蛛样胞质突起。细胞核圆形或卵圆形，核仁明显。与本病不同，常有不一的核沟和多核巨细胞，常见淋巴细胞和中性粒细胞浸润。孤立性上皮样组织细胞表达vimentin，可有局灶性Factor XIIIA表达，但也表达CD163和CD68，而Melan A、s-100和keratin阴性。

Rosai-Dorfman病常表现为多个皮肤病变和淋巴结肿大。其组织细胞是多形性，可见吞入现象和S-100阳性，可见明显的B细胞和浆细胞。肉芽肿也可含有上皮样组织细胞，但它们境界清楚，周围绕以淋巴细胞。

恶性病变需要鉴别的是黑色素瘤（细胞紧密聚集，S100和HMB45阳性），上皮样肉瘤（位于深部，肉芽肿性聚集伴坏死，更加的非典型性，CK阳性，CD163阴性），组织细胞肉瘤（明显非典型性和核分裂多）

预后好，仅偶尔在切除后复发。

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