【专家分析】右肺肿物案例

xiaofeng

专家分析：本例为右肺肿物，镜下主要由梭性细胞构成，细胞密集，有血管外皮瘤样结构，免疫组化结果：CK-P，CK19小灶阳性，VIM、BCL2、CD99、CD56弥漫阳性，WT1部分小灶阳性，CD34阴性，myogenin、desmin、syn、CgA、S100、NSE全是阴性，KI67指数60%；结合目前资料，鉴别诊断主要考虑：
1.恶性孤立性纤维性肿瘤（恶性SFT）:SFT好发于40-60岁之间，女性多见，多发生于胸膜，部分发生于胸膜外，大体呈圆形或卵圆形，界周清晰，部分被覆纤维性假膜，镜下由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，多呈无结构或无模式性生长（parternless partern），其他可有席纹状，条束状，鱼骨样，血管外皮瘤样；约10%病例除了含有典型SFT区域外，还含有不典型区域，表型为细胞密度增加，异型性明显，核分裂像易见，常≥4个/10HPF，并见到坏死，形态学上类似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，此型称为恶性SFT。免疫组化表达CD34，Bcl-2，和CD99。
2.滑膜肉瘤（SS），梭形细胞型（即单向纤维型）：好发于15-40岁青少年，多发生于肢体，尤其是下肢膝关节周围，不到5%发生于实质脏器。分为双相型，单向纤维型，单向上皮型，差分化型；2013版WHO分为梭形细胞型，双相型和非特殊型。单向纤维型最常见，镜下主要由交织短条束状或漩涡状排列的梭性纤维母细胞样细胞构成，在分化较差的病例中，可呈长条束状、鱼骨状或人字性排列，类似纤维肉瘤，核分裂象因病例而异，有时可见到肥大细胞，对诊断有提示意义。免疫组化表达AE1/AE3,EMA,Cam5.2,CK19,Calponin,CD99,Bcl-2,约30%病例还可表达S-100蛋白，一般不表达CD34，Des，不表达凝血调节素（CD141），和WT1；部分病例往往与其他类型梭性细胞肉瘤（如纤维肉瘤，恶性外周神经鞘膜瘤MPNST，恶性SFT）在光镜下难以鉴别，需借助分子遗传学检查，滑膜肉瘤在遗传学上具有特异性t(x;18)(p11;q11),并产生SYT-SSX融合性基因。
由于本例免疫表型不典型，支持诊断恶性SFT的专家查找文献资料显示：部分恶性SFT CD34可阴性；支持SS的专家查找文献资料显示：部分SS可表达CD56；故本例最后诊断有待SYT融合基因检测结果，原单位正在进行，请大家继续关注此本例！

完整讨论过程请点击这里查看：右肺肿物案例2016.3.15【91360软组织与骨沙龙案例6】

xiaofeng

本例检到SYT融合基因测，支持滑膜肉瘤，梭形细胞型。