【专家分析】左侧肋骨肿物案例

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影像科医生意见：局部肋骨骨质破坏，呈膨胀性改变，其内见斑点状及结节状钙化，病灶突破骨皮质形成少些软组织块。明显钙化灶多久于软骨类肿瘤，但没有明显硬化边，骨皮质不完整，不符合内生性软骨瘤，膨胀型改变说明恶性程度不太高。
专家意见：软骨肉瘤Ⅰ级。
诊断依据：本例为老年男性，肋骨肿块，影像学示骨质破坏，骨皮质不完整，没有硬化边，其内见斑点状及结节状钙化，病灶突破骨皮质形成少些软组织块。镜下为软骨细胞，呈小叶状结构，细胞分化好，异型性小，局部浸润性生长。
软骨肉瘤是纯软骨分化恶性肿瘤，常伴有基质黏液变性、钙化和骨化，但肿瘤内不存在肉瘤样间质细胞直接形成肿瘤性骨样组织。
根据形态学，可分为普通型软骨肉瘤，粘液性软骨肉瘤，间叶性软骨肉瘤，透明细胞软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤。
普通型软骨肉瘤最常见，多发生于30-59岁中老年人，20岁以下很少发生；临床以局部疼痛为最常见症状。大多发生于躯干骨，以骨盆、骶骨和股骨近端构成的盆三角区最好发，其次是胸肋骨和颅骨。
X线对于软骨肉瘤诊断十分关键。除了部位特征以外，软骨肉瘤体积一般都比较大，肿瘤边界不清，常常难以在X线上判断肿瘤的确切范围，很少在肿瘤周围出现硬化边缘，3/4以上软骨肉瘤在X线上呈现不同程度钙化。大部分病例肿瘤周围骨密质异常改变，表型为骨密质内缘扇形侵蚀，这是由于在髓内成分叶状膨胀的软骨肉瘤压迫和侵蚀骨密质所造成的，也是诊断恶性的重要依据。
组织学上，低倍镜下软骨肉瘤呈不规则分叶结构，软骨小叶的大小不等，小叶之间有薄层纤维裂隙样空隙，小叶周边瘤细胞往往比较丰富。通常软骨肉瘤分为3级：
Ⅰ级：软骨细胞小，核致密，仅少数核轻度增大，有少数双核细胞，基质主要是透明软骨基质，黏液变区域少，偶尔见大而多形性核，无核分裂。
Ⅱ级：软骨基质减少，细胞较丰富，软骨细胞丰满肥大，偶尔可见核分裂，软骨细胞核增大，空泡状或深染，双核或多核细胞较多。可见坏死。
Ⅲ级：软骨细胞更丰富，核多形性更明显，软骨基质更少或缺乏，软骨基质黏液样，肿瘤性软骨细胞排列成条索状或团状，常见大片坏死，核空泡状，核分裂多见，在小叶周边常出现肉瘤样细胞。
低级别软骨肉瘤与良性软骨瘤在形态学上有交叉，因此鉴别二者是骨肿瘤的难点之一。临床和影像学表现对良恶性鉴别至关重要。病例医生应详细了解患者年龄、病史、部位和X线表现，仅仅按照组织学改变来判断软骨性肿瘤良恶性是很危险的。在软骨性肿瘤的良恶性鉴别中，浸润是比细胞学不典型性更重要的恶性依据，如果有浸润的表现，即使软骨细胞稀疏并缺乏不典型性，也足以诊断高分化软骨肉瘤。值得注意的是：新版WHO将软骨肉瘤Ⅰ级定为交界性肿瘤。
完整讨论过程请点击这里查看：左侧肋骨肿物案例2016.3.25【91360软组织与骨沙龙案例21】