【6.15病例读片】女性，34岁，临床表现为手和面部硬结丘...

为止 · 发表于 2016-6-16 09:14:07

PAS：

病理诊断：多中心网状组织细胞增生症

多中心网状组织细胞增生症（MRH）是组织细胞一种罕见的疾病，与破坏性关节炎密切相关。28%病例表现为肿瘤。当有恶性存在时，73%病例在恶性发展之前出现。MRH可为副肿瘤性病变，或者这种相关性可能由于报道偏倚所致。

MRH典型累及40-50岁女性，但也可见于6岁女孩。其临床特征表现为手部的皮肤病变，特别是甲床。病变也可发生于面部、耳朵、胳膊、头皮或黏膜表面。病变可从小的丘疹到几个厘米大小，颜色常呈皮肤色、黄色或棕红色
组织学上，病变由明显嗜酸性组织细胞或有嗜酸性、毛玻璃样胞质的多核巨细胞组成。组织细胞和巨细胞表达vimentin、CD68、CD45和PAS，CD163和溶菌酶也阳性，而S-100、desmin、MSA和CD34阴性，这些表现与孤立性网状组织细胞增生症相似

鉴别诊断包括其他组织细胞疾病，这些疾病通常有不同的临床表现
1）上皮样纤维组织细胞瘤：常位于肢体和<1cm，通常无巨细胞，主要是肌纤维母细胞，无组织细胞
2）上皮样肉瘤：肿瘤位于深部，细胞明显的非典型性，围绕坏死形成肉芽肿样结构。肿瘤细胞表达CK、EMA，CD68阴性
3）肉芽肿性炎：境界清楚的肉芽肿和明显的淋巴细胞，无伴有嗜酸性胞质的大的上皮样组织细胞
4）组织细胞肉瘤：典型的形成大的肿块，肿瘤由上皮样组织细胞组成，伴有明显的核分裂像和非典型性
5）幼年性黄色肉芽肿：通常发生于小孩，有散在的杜顿型组织细胞性巨细胞和许多嗜酸性粒细胞，但大的上皮样组织细胞不明显
6）Rosai-Dorfman病：淋巴结肿大，组织细胞多形性和S-100阳性，并伴有吞噬现象、B细胞和浆细胞
虽有部分病例对TNF抑制因子、氨基二碳磷酸盐化合物和免疫抑制药物有效，但无持续可靠的治疗方法。