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[每日读片] 【7.20病例读片】男性,15岁,3年前无明显诱因出现上唇肿胀

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发表于 2016-7-20 10:47:22 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:15
临床诊断:
一般病史:男性,15岁,3年前无明显诱因出现上唇肿胀,近3月来左侧明显加重。既往有过敏性鼻炎、哮喘病史
标本名称:
大体所见:
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本例来自于爱爱医网站,特此致谢
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 楼主| 发表于 2016-7-21 09:21:39 | 显示全部楼层
病理诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(Hydroa vaccinfforme-Iike cutaneous T-Cell lymphoma)

本病是WHO淋巴瘤2008年分类新近提出的发生于儿童的T细胞淋巴瘤的罕见亚型,主要发生于亚洲和拉丁美洲,发病部位多位于阳光暴露部位,尤其以面部为主。本病与昆虫叮咬和光过敏相关,病人往往有过敏体质,所有病例均EBER原位杂交(+)。
另外,因病理表现为真皮和皮下组织的血管周围和脂肪小叶内异形T淋巴细胞浸润,且具有显著的淋巴样细胞嗜血管壁现象,又称为儿童血管中心性皮肤T细胞淋巴瘤(Angiocentric Cutaneous T-Cell Lymphoma of Childhood,ACTCTC)。
本例免疫组化:EBV in situ(+)、CD3(异型细胞+)、CD20(-)、CD4(异型细胞+)、CD8(异型细胞-)、CD56(异型细胞-)

鉴别诊断:
其他T细胞淋巴瘤,如蕈样霉菌病多见于老年男性,且EBV(-)
种痘样水疱病、血管炎、脂膜炎,无异型单克隆增生的T细胞

临床病程差异很大,在进展为全身累及前10-15年,病人可有复发性皮肤病损。当全身播散后,临床病程变得更为侵袭性。种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种新的恶性的多系统疾病,其确切的生物学行为尚需要积累更多病例。

CD3(2):
CD3(2).jpg
CD3:
CD3.jpg
CD4:
CD4.jpg
CD8:
CD8.jpg
CD20:
CD20.jpg
CD56:
CD56.jpg
EBER:
EBER.jpg


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发表于 2016-7-21 12:06:56 | 显示全部楼层
好病例。学习了。病史比较长了的时候要小心了。
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发表于 2016-7-21 13:25:24 来自手机 | 显示全部楼层
EBER是阳性的吗?
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