（右大腿）皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤【52086群第63题】

小王

周小鸽-北京友谊医院
第六十三题登场

周小鸽-北京友谊医院
标本中未见表皮。

李伟松
标本处理不是很好，猜一个，FL？

刘富金 海南省人民医院
想知道CD56,CD4结果。

刘富金 海南省人民医院
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤？

周小鸽-北京友谊医院
后来向患者家属要来了大体照片。

周小鸽-北京友谊医院



刘富金 海南省人民医院



前些天我见的一例 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者

周小鸽-北京友谊医院
挺像的

郭燕-南通肿瘤医院
标记没出来前，先髓系肉瘤和母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤做鉴别

福州总医院刘伟
本例肿瘤细胞弥漫性浸润至皮下脂肪及皮肤附属器等结构，略呈结节状，高倍镜显示细胞染色质还是比较细腻，可见小核仁，考虑为幼稚细胞性淋巴造血肿瘤，且最后两张HE图片中似乎可以见到个别有杆状形态的粒细胞样细胞，胞浆嗜酸性。因此粒细胞肉瘤首先重点考虑。
另外，高倍镜显示，肿瘤细胞中可见扭曲的类似于单核细胞样细胞，因此母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤也需要重点考虑，虽然大腿并不是最好发部位。
虽然低倍镜下可见模糊的结节状结构，但细胞呈幼稚细胞形态特征，因此皮肤滤泡性淋巴瘤的可能性比较小。
期待周老师的进一步讲解

陈浩-医科院皮肤病研究所
髓系肉瘤或母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

福州总医院刘伟



最后一张HE片的放大截图，似乎有粒系分化

郭燕-南通肿瘤医院



郭燕-南通肿瘤医院
这个连续给出了几张低倍到高倍的图片。周老师给出的每张图片都是有意义的。

沈玉雷 病理 密西根州
Start with CD20, CD79a, CD 3, CD10, CD21, BCl2, CD43, cyclin D1, Ki67 panel first, low grade lymphoma?

周小鸽-北京友谊医院
这张图有皮肤附属器，是为了让大家确信这是皮肤病变，由于本例没有见到表皮的缘故。

周木秀解放军161医院
病变好像只局限在脂肪层，没有浸润脂肪层下的筋膜。分界很清楚。

郭燕-南通肿瘤医院
@沈玉雷 病理 密西根州 沈老师，从病史描述上看，不像是低级别的淋巴瘤

郭燕-南通肿瘤医院
周老师说那图仅仅为了说明是皮肤的病变，那我改诊断了，皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（淋巴浆细胞变异型）首当其冲，鉴别髓系肉瘤和母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤。等标记。

赵燕-江苏泰人医
核分叶，浆很红，首选粒肉
he形态没有比淋巴造血系统难猜还总猜错的

周小鸽-北京友谊医院
























沈玉雷 病理 密西根州
Need CD79a or Pax5 for B cells, don't worry about T so far

赵燕-江苏泰人医
cd123，56

周小鸽-北京友谊医院





























赵燕-江苏泰人医
母浆突，形态难猜

沈玉雷 病理 密西根州
fit BPDCN

赵燕-江苏泰人医
周老师，这例的HE形态算典型吗？@周小鸽-北京友谊医院 

郭燕-南通肿瘤医院
大体图片和标记都符合母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤。@周小鸽-北京友谊医院  周老师，这例做了TdT？

岳长军
CD33？

周小鸽-北京友谊医院
没有做CD33

岳长军
有无骨髄活检结果？或外周血？

周小鸽-北京友谊医院



周小鸽-北京友谊医院
@岳长军-LabCorp-Covance
这些资料都没有。

周小鸽-北京友谊医院
@赵燕-江苏泰人医
HE形态不典型，又没有表皮，所以造成一些困难。

岳长军
CD117呢？

周小鸽-北京友谊医院
CD117也没有做，抱歉。您要的，正巧都没有。

周小鸽-北京友谊医院
@郭燕_南通肿瘤医院
但是肉眼所见的大体是典型的。所以我们后来去要来了大体的照片。

郭燕-南通肿瘤医院
皮肤附件保留的这么好，是我在HE上犹豫髓系肉瘤的地方

赵燕-江苏泰人医
@岳长军-LabCorp-Covance 岳老师您想说啥，可以解释一下吗

岳长军
这两者签別有时会令人头痛

周小鸽-北京友谊医院
我一会再给大家看几例大体所见的照片。

郭燕-南通肿瘤医院
是的，周老师，肉眼很典型，紫色的淤血样肿块

郑强 复旦大学肿瘤医院
@赵燕-江苏泰人医 岳老师觉得要鉴别髓系肉瘤

岳长军
因为以前大家以为CD123阳性就可以诊断，主要是Dan Jones的文章弄的，后来发现CD123特异性很差

福州总医院刘伟
@周小鸽-北京友谊医院 谢谢周老师分享。
形态不典型可能有一部分原因是原单位固定不佳造成的，细胞收缩比较明显。

岳长军
形态上更象granulocytic sarcoma

郭燕-南通肿瘤医院
@岳长军-LabCorp-Covance 岳老师，MPO不给力

赵燕-江苏泰人医
he形态总是不靠谱

赵燕-江苏泰人医
cd33比MPO谱系更广吗？

岳长军
MPO很少阳性，我都用CD33

郑强 复旦大学肿瘤医院
CD33好像比较原始的粒细胞阳性

岳长军
MPO只染成熟的，同意

郑强 复旦大学肿瘤医院
promyelocyte阳的好

郭燕-南通肿瘤医院
@岳长军-LabCorp-Covance  岳老师，周老师这例TdT阳的

周小鸽-北京友谊医院














周小鸽-北京友谊医院
这些都母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。

周小鸽-北京友谊医院



郭燕-南通肿瘤医院
从周老师给出的病例来看，这个病年龄跨度蛮大的，好像就今天这例是女的

周小鸽-北京友谊医院
我刚查了一下，档案里有53例这种病。

周小鸽-北京友谊医院
女：19/53

岳长军-LabCorp-Covance
@周小鸽-北京友谊医院 是，这两者签别诊断有时很困难，流式有时也困扰。我想根本的问题可能是两者是亲属关系。另外对树突细胞来源的定位不是十分准确，目前并没有一个特异的标志。

黄雨华 中山医院肿瘤医院
岳老师提到的母浆树与髓系肉瘤鉴别的问题我自己也有类似的体验，感觉最近这几年这病的诊断得过多了，前段时间我们也遇到有会诊的病例，皮肤活检:淋巴B,T标记都阴性，CD56阳性，CD123阳性，CD4弱阳性，外院诊断母浆树。其实一看病人皮肤是全身多发小丘疹，骨髓活检也是大量幼稚的髓系细胞，其实是髓系白血病累及皮肤(髓系肉瘤)，母浆树的免疫表型没有特异的指标，真的深刻感受到诊断这病注意结合病人的临床、肿块特点、外周血和骨髓等情况，排除髓系肉瘤后诊断是上策,但实际工作中这两者的鉴别很难。

绿绣芙蓉

这么多经典大体照片，学习了。