【2.13病例读片】男性，65岁，临床表现为多发性小肠和系膜结节。

为止

为止

免疫组化：
AE1 AE3

AE1 AE3

CD34


CD38


CD117


S-100


Vimentin


病理诊断：上皮样胃肠道间质瘤，浆细胞亚型。

胃肠道间质瘤是沿着Cajal间质细胞谱系分化的肿瘤，生物性行为取决于部位。在小肠，30-50%肿瘤具有恶性行为。小肠GIST中位年龄是67岁，病人常表现为大的膨胀性肿块，可境界清楚。大多数（70%）肿瘤有特征性的梭形细胞形态，但20%是上皮样，10%是混合性。上皮样肿瘤细胞通常呈恶性形态，具有丰富的嗜酸性胞质。
GIST典型表达CD34和CD117。少见的CD117阴性GIST可表达CKIT和PKCθ。
上皮样GIST内的浆细胞样特征描述于细胞学标本中，具有这种特征的病人提示有Carney三联征。表达CD38的浆细胞样细胞实际上可能就是浆细胞
鉴别诊断包括炎性纤维性息肉（梭形和星芒状细胞围绕血管呈洋葱皮样，嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，CD34+的梭形细胞不表达KIT和DOG-1）和淋巴/浆细胞性肿瘤（无类似于GIST区域，B细胞标记阳性，CD34-，CD117-）
酪氨酸激酶抑制剂治疗包括格列卫（STI571）通常对GIST是有效的。手术是许多病例的选择。虽然最近报道其生存率提高，但总体5年生存率为50%。

任永昌

gist或者淋巴造血要考虑

绿绣芙蓉

非常漂亮的病例。活检组织的诊断可能会有困难。

阳光56

好病例！