【8.28病例读片】患儿男性，2岁，临床表现为皮肤棕色斑疹，有瘙痒。

为止 · 发表于 2017-8-29 09:26:11

病理诊断：色素性荨麻疹(皮肤肥大细胞增生症)。

色素性荨麻疹，也称为斑丘疹性肥大细胞增生症，是皮肤肥大细胞增生症中最常见的类型。它典型地发生于儿童，表现为四肢多个红棕色斑疹。病因不明，家族性病例罕见。

组织学上，肥大细胞在皮肤乳头和网状层上部浸润，其上的表皮为反应性基底细胞增生。肥大细胞内的嗜碱性颗粒是异染色质用甲苯胺蓝染色呈紫红色，免疫组化细胞表达肥大细胞胰蛋白酶和kit/CD117。鉴别诊断包括慢性皮炎，如果肥大细胞未认出。

儿童，皮肤肥大细胞增生症通常是一种良性疾病，可在出生时发生，常伴有肥大细胞介导的相关症状如皮肤瘙痒、发红、腹痛伴腹泻。这些症状可由生理刺激、温度改变、焦虑、药物和锻炼而触发，症状通常是对局部和全身抗递质治疗包括抗组胺和色甘酸钠。大多数病例在青春期可消退。60%色素性荨麻疹病例可伴有骨髓的肥大细胞浸润，但这似乎并不预测其不良的疾病过程。

主要担心是该病可进展到全身性肥大细胞增生症。在青春期和成人，许多病例可能是全身性肥大细胞增生症的皮肤累及，需要侵袭性治疗。如果怀疑病变进展到成人型，或考虑进行肿瘤细胞减灭治疗或青春期后皮肤病变仍然存在或胰蛋白酶水平升高，则建议进行骨髓检查

BLZJ_9c8e3b · 发表于 2017-8-28 17:30:59

色素性荨麻疹

任永昌 · 发表于 2017-8-28 18:00:26

肥大细胞增生性疾病

病理小兵 · 发表于 2017-8-28 19:47:26

肥大细胞增生症

病理小兵 · 发表于 2017-8-28 21:04:42

结合发病年龄及发病率应该是皮肤肥大细胞增生症。

xiaofeng · 发表于 2017-8-29 17:30:43

皮肤肥大细胞增生症

阳光56 · 发表于 2017-9-22 20:04:45

谢谢分享

绿绣芙蓉 · 发表于 2020-1-17 12:33:34

非常典型的肺大细胞增生性病变。临床病史很重要。

wy1992 · 发表于 2020-1-25 08:21:21

谢谢分享！

[每日读片] 【8.28病例读片】患儿男性，2岁，临床表现为皮肤棕色斑疹，有瘙痒。

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