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发表于 2017-9-4 09:20:30
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病理诊断：骨化性肌炎
骨化性肌炎是一种良性、骨化性软组织病变，常发生于骨骼肌内。病人通常为青春期和年轻人。10岁以下儿童罕见。最常见的症状是疼痛和触痛伴软组织肿块。大约80%病例发生于四肢大的肌肉内。
大体上，病变趋向境界清楚。切面上，病变中央呈白色，质软，胶样(或者出血)，周围呈灰黄色，质实伴粗糙颗粒状。
组织学上，骨化性肌炎呈特征性分带状改变。这种改变在病程3周及以上者更明显。病变有3个区域组成：中央部分为纤维母细胞增生灶，细胞密度增高和多形性，多量核分裂像。中间部分为增生的梭形细胞之间有胶原和骨样基质沉积，骨化区域早期小梁形成，周围区为成骨细胞围绕的骨小梁，骨组织周围绕以疏松纤维组织和萎缩的脂肪。特征性的是在骨化性肌炎内，病变周围骨形成最明显。
骨化性肌炎的鉴别诊断包括其他骨外成骨性病变如进行性骨化性纤维结构不良(肌炎)和骨肉瘤。进行性骨化性纤维结构不良(肌炎)是一种罕见的、缓慢进行性遗传性疾病，主要累及10岁以下的儿童，它常伴有手指(特别是细指)的对称性畸形和其他骨骼畸形。病变特征为进行性纤维母细胞增生和随后的皮肤下脂肪、肌肉、肌腱、腱膜和韧带的钙化和骨化。不想局限性骨化性肌炎，骨化发生于结节的中央。
骨化性肌炎与骨外骨肉瘤的区分非常重要。骨化性肌炎内的区带状生长是重要的鉴别点。骨肉瘤显示非典型深染和多形性肿瘤细胞紊乱性生长。骨肉瘤内的骨沉积是随意的和紊乱的，有时伴有“反向带状效应”，表现为中央为骨形成，周围为不成熟梭形细胞生长。核分裂像存在于不成熟、中央部分和骨肉瘤，但骨化性肌炎未见不典型核分裂像和三极核分裂像。
如果活检小或仅取材与病变的中央部分可导致诊断困难，此时需要充足的开放活检可显示特征性区带状结构。
由于骨化性肌炎是一种良性，自限性疾病，预后非常好，局部切除可治愈。 |
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发表于 2017-9-1 17:33:38
发表于 2017-9-1 17:38:14
